- 폐동맥 고혈압(폐고혈압)은 어떤 질병일까요? 기존의 고혈압이라는 말은 쉽게 들어보셨겠으나, 해당 질환은 무엇이 다를까 궁금하시는 분도 많으실 것입니다.
쉽게 말씀드리자면, 고혈압과 다르게 심장에서 폐로 혈액을 보내는 혈관인 폐동맥의 혈액 흐름이 나빠지면서 혈압이 높아지는 병입니다.
이 병은 기존의 고혈압보다 훨씬 심각하고 무서운 질병으로, 불과 20~30년 전에는 뚜렷한 치료법도 없었고 사망률이 높은 질환이었습니다. 다행히 지금은 치료법도 크게 발전하였기에 충분히 개선이 가능합니다.
이번 포스팅에서는, 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 증상을 비롯해 해당 질환의 원인 및 치료법이나 생존율 등도 상세하게 소개해드리겠습니다.
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1. 폐동맥 고혈압(폐고혈압)이란?
- 폐동맥 고혈압(폐고혈압)(肺高血壓, Pulmonary hypertension)은 극히 드문, 원인이라고 생각되는 기저질환이 없는 고도의 폐고혈압이 주 증상인 질환입니다.
남녀비율은 1:1.7로 여성에게 특히 많고, 발병 연령도 10~30대까지로 가임기인 젊은 여성에게 호발합니다.
발병 빈도는 100만명 중 1~2명으로 매우 드문 질환으로, 적절한 치료를 하지 않았을 경우 진단을 받고 평균 생존기간이 불과 2.8년으로 매우 예후가 나쁜 무서운 질병입니다(어지간한 암보다 나쁜 수준).
그러나 최근 검토에서는 주 발병 연령대보다 더 아래인 소아기에도 발병하는 연령대가 존재하며, 이 시기 발병 사례에서는 성(性)차가 없는 것으로 알려졌습니다.
해당 질환은 불과 20~30년 전까지만 해도 치료법이 전무했으나, 1990년 이후 의학기술이 발전하면서 치료제가 개발되었고, 현시점(2022년)에서는 작용기전이 다른 3종류의 치료제가 존재합니다.
해당 단제 또는 조합에 의해 생존율과 예후는 뚜렷하게 개선되고있습니다. 그러나, 약제 저항성에 따라서는 적절한 시기에 폐 이식을 고려할 필요가 있습니다.
*참고로 폐 이식의 성공 확률은 약 70%이며, 생존율은 5년 기준 50~60%, 10년 기준 30% 정도입니다.
2. 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 원인
- 폐동맥 고혈압(폐고혈압)은 크게 2가지로 나눌수 있습니다.
▶특발성 폐동맥성 폐고혈압증(IPAH)
▶유전성 폐고혈압증(HPAH)
유전성 폐고혈압의 발병 원인으로는 유전자 이상 존재가 확인되었습니다. 지금까지의 연구 보고에 따르면, 유전성 폐고혈압의 약 70%에 BMPR2 유전자 변이가 확인되었습니다.
이 외에도 가족력이 확인되지 않은 특발성 폐동맥성 폐고혈압으로 진단된 케이스에도, 약 20%가 BMPR2 유전자 변이의 존재가 확인되었습니다.
또한, 이외에도 ACVRL1 유전자 등의 변이가 보고되고 있으나, 유전자 변이가 없는 경우의 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 발병 원인은 아직까지 명확하게 밝혀진 바가 없습니다.
3. 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 증상
- 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 자각 증상으로는, 대표적으로 아래와 같습니다.
▶몸을 움직일때 호흡곤란이 온다.
▶숨이 가쁘다.
▶쉽게 피로해진다.
▶가슴 두근거림
▶흉통
▶실신
▶기침
▶복부팽만감
모두 가벼운 폐동맥 고혈압(폐고혈압) 상태에서는 증상이 드러나지 않으며, 위 증상이 발혈했을때는 이미 심각한 폐고혈압으로 판정받는 경우가 대부분입니다.
또, 심각한 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 경우에는 몸을 움직이는 것 만으로도 돌연사 위험이 있으며, 나아가 경정맥노장, 간종대, 하퇴부종, 복수 등이 나타난다.
그 밖에, 폐동맥 고혈압(폐고혈압증)의 원인이 되는 기저질환에 따른 다양한 증상이 나타나게 됩니다.
4. 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 치료법
- 폐동맥 고혈압(폐고혈압)에 대한 내과적 치료법은 최근 20년 동안 비약적으로 발전했습니다.
현재는 프로스타사이클린(Prostaglandin I2)과 그 유도체, 엔도텔린(Endothelins) 수용체 길항약(ERA) 및 일산화질소 경로에 속하는 포스포디에스테라아제(Phosphodiesterase)5 저해제(PDE5-I)의 각기 다른 3계통의 특이적 PAH 치료제가 존재합니다.
5. 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 생존율(사망률)
- 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 자연 치유는 극히 불량하며, 연구 보고에서는 발병 후 평균 생존기간은 다음과 같습니다.
▶성인이 치료받지 않은 경우(생존율): 평균 2.8년
- 사인: 돌연사, 우심부전, 객혈
▶소아가 치료받지 않은 경우(생존율): 평균 10개월
치료하지 않은 성인의 경우에는 생존기간이 2.8년으로 사인은 돌연사, 우심부전, 객혈이 많습니다. 소아의 미치료 예후는 성인에 비해 더 불량하며, 평균 생존기간이 불과 10개월인 것으로 보고되었습니다.
국내에서는 아직 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 자연 예후에 관한 전국 규모로의 데이터는 존재하지 않습니다.
짧은 기간의 결과이긴 하지만, 치료제가 존재하지 않았던 시기(~90년대 까지)의 일본측 조사 결과에서는 1년 생존율, 3년 생존율, 5년 생존율이 각각 67.9%, 40.2%, 38.1%였습니다.
최근 유럽과 미국의 대규모 증례 등록 해석 결과에서는, 폐동맥 고혈압(폐고혈압)의 예후가 개선되고 있으며, 이것은 최근 특이적 PAH 치료제 개발에 힘입은 바가 큽니다.
특히 일본의 경우에는 다양한 약제 조기 도입 및 폐고혈압전문센터를 통한 인지율을 높인 노력을 통해 10년 생존율을 95%까지 끌어올렸습니다.
반면에 국내의 경우에는 인지도도 문제지만, 폐동맥 고혈압(폐고혈압) 환자 대부분이 제대로 된 치료를 받지 않기에 3년 생존율이 불과 56% 정도에 그치고 있습니다.
이것은 서구 선진국 평균 3년 생존율인 85%에도 크게 미치지 못하는 현실입니다. 무엇보다도 폐동맥 고혈압(폐고혈압)에 대한 인지도 향상이 시급합니다.
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